当一个人突然出现精神异常、癫痫发作或记忆力急剧下降时，人们往往会想到精神病、脑卒中或阿尔茨海默病。但有一种容易被忽视的疾病——自身免疫性脑炎，也可能导致这些症状。这种由免疫系统“敌我不分”攻击大脑引发的炎症，近年来逐渐被医学界认识。今天让我们一起揭开它的神秘面纱。

免疫系统的“乌龙攻击”

自身免疫性脑炎（AE）是一类由免疫介导的脑炎，简单来说，就是人体的免疫系统错误地将大脑中的神经组织当作“外来入侵者”，产生抗体进行攻击，导致脑部发生炎症病变。这种“乌龙攻击”会干扰神经信号传递，引发一系列神经和精神症状。

AE约占所有脑炎病例的10%-20%，其中抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎最为常见，约占54%-80%。其次是抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（LGI1）抗体相关脑炎、抗γ-氨基丁酸B型受体（GABABR）抗体相关脑炎等。部分AE患者会合并肿瘤，成为副肿瘤性AE，例如抗NMDAR脑炎常与卵巢畸胎瘤相关。

多样的“大脑警报”

AE的症状复杂多样，最常见的症状包括精神行为异常（如幻觉、妄想、躁动）、认知障碍（尤其是近事记忆力下降）、癫痫发作，还可能出现言语障碍、运动障碍、不自主运动、意识水平下降甚至昏迷。不同类型的AE还有各自的“招牌症状”：抗NMDAR脑炎患者常出现精神异常、癫痫发作、意识障碍、中枢性低通气等；抗LGI1抗体相关脑炎患者容易出现单侧手臂及面部短暂的肌张力障碍样动作，每天可发作数十次；抗GABABR抗体相关脑炎则以严重且难治的癫痫发作为主要特点，常进展为癫痫持续状态。

有些患者的症状会“分步登场”，以单一的神经或精神症状起病，数周至数月后才逐渐出现其他症状，这给早期诊断带来了难度。此外，睡眠障碍在多种AE中都很常见，包括失眠、快速眼球运动睡眠行为异常、睡眠觉醒周期紊乱等。

精准诊断的“组合拳”

诊断AE需要“临床表现+辅助检查+抗体检测”的组合策略。医生首先会根据患者急性或亚急性起病，出现精神行为异常、癫痫发作、记忆力下降等症状，初步判断有脑炎的可能。辅助检查中，脑脊液检查常显示白细胞增多或淋巴细胞性炎症。头颅磁共振成像（MRI）可能发现边缘系统或其他脑区的异常信号。脑电图则可能出现癫痫样放电或弥漫性慢波。抗体检测是确诊AE的关键。医生会同时检测患者的脑脊液和血清，寻找特异性抗体。不同类型的AE对应不同的抗体，例如抗NMDAR脑炎患者可检出抗NMDAR抗体，抗LGI1抗体相关脑炎则能查到抗LGI1抗体等。

多管齐下的治疗方案

AE的治疗目标是快速抑制异常免疫反应，减轻脑损伤。治疗方案包括免疫治疗、对症治疗、肿瘤治疗等多方面。

一线免疫治疗是“主力军”，包括激素冲击治疗、静脉注射免疫球蛋白（IVIg）和血浆置换等。其中，静脉注射甲泼尼龙是首选的一线治疗；对于重症患者，可能需要多轮IVIg或血浆置换。如果经过规范的一线治疗，病情无明显好转，需要及时启动二线免疫治疗，常用药物有利妥昔单抗等。对于合并肿瘤的患者，切除肿瘤是重要的治疗环节。例如抗NMDAR脑炎患者一旦发现卵巢畸胎瘤，应尽快手术切除，这有助于病情缓解。

对症治疗同样不可或缺。癫痫发作可选用广谱抗癫痫药物；精神症状可选用奥氮平、氟哌啶醇等药物。重症患者可能需要进入重症监护室，接受呼吸支持等生命维持治疗。

预后与长期管理

总体而言，AE的预后相对良好，但重症患者的治疗周期较长。AE还存在一定的复发率。因此，患者需要长期随访和规范化免疫治疗，以降低复发风险。如果出现精神行为异常、癫痫发作、记忆力骤降等症状，尤其是多种症状同时出现时，应及时到神经内科就诊，排查AE的可能。早期诊断和规范治疗是改善预后的关键，多数患者经过合理治疗后能获得较好的生活质量。