
肾上腺是人体重要的内分泌器官,位于双侧肾脏上方。虽然体积较小,但它在维持人体正常生理功能方面起着关键作用。当肾上腺发生病变时,会引发多种内分泌紊乱疾病,其中库欣综合征与嗜铬细胞瘤是比较常见且具有代表性的肾上腺疾病。
库欣综合征,又称皮质醇增多症,是由于多种原因导致肾上腺皮质长期分泌过量糖皮质激素而产生的临床综合征。正常情况下,糖皮质激素参与调节人体糖、蛋白质和脂肪的代谢,维持血压和免疫系统的功能。当肾上腺皮质腺瘤、腺癌或垂体肿瘤等因素导致糖皮质激素分泌过多时,就会引发库欣综合征。患者最典型的表现是向心性肥胖,即面部圆润如满月脸,颈部脂肪堆积形成水牛背,而四肢相对瘦小;皮肤菲薄,容易出现紫纹,伤口愈合缓慢;还可能出现高血压、高血糖、骨质疏松、月经紊乱等症状。患儿可能出现生长发育迟缓。
嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的神经内分泌肿瘤,它会间断性或持续性地分泌大量儿茶酚胺,包括肾上腺素、去甲肾上腺素等。这些激素会使血压显著升高,导致患者出现阵发性或持续性高血压,发作时血压可高达200/120 mmHg以上,同时伴有头痛、心悸、多汗等症状,严重时可引发心脑血管意外、肾功能衰竭等并发症。部分患者血压波动不明显,仅表现为代谢紊乱,如高血糖、多汗、消瘦等。
在诊断方面,库欣综合征的诊断通常需要结合临床表现、实验室检查和影像学检查。实验室检查主要包括检测血、尿皮质醇水平,地塞米松抑制试验,以判断糖皮质激素分泌是否正常。影像学检查如肾上腺CT、MRI等,有助于明确肾上腺是否存在肿瘤,以及肿瘤的位置和大小。嗜铬细胞瘤的诊断同样依赖于实验室检查和影像学检查。实验室检查主要检测血液和尿液中的儿茶酚胺及其代谢产物水平,若明显升高,提示可能存在嗜铬细胞瘤。影像学检查同样以CT和MRI为主,能够清晰显示肿瘤的位置、大小和形态。
治疗方面,库欣综合征的治疗方法取决于病因。对于由肾上腺肿瘤引起的库欣综合征,手术切除肿瘤是主要治疗方法;而对于由垂体肿瘤导致促肾上腺皮质激素分泌过多引起的库欣综合征,则可通过手术切除垂体肿瘤,或采用放射治疗、药物治疗等方式来降低糖皮质激素水平。嗜铬细胞瘤一旦确诊,应尽早手术切除肿瘤。但由于手术风险较高,术前需使用药物控制血压和心率,使患者的身体状况达到能够耐受手术的标准。对于无法手术或术后复发的患者,可采用药物治疗来控制症状。
库欣综合征与嗜铬细胞瘤虽然是复杂的肾上腺疾病,但只要做到及时诊断和规范治疗,大多数患者的病情能够得到有效控制。如果您或您的家人出现了相关症状,一定要及时就医进行详细检查,以便早发现、早治疗,减少疾病对身体的损害。




