什么是NMOSD

NMOSD即视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders），是一种罕见的、高复发、高致残的中枢神经系统自身免疫性疾病，是一种免疫系统“误伤自己人”的疾病。正常情况下，免疫系统像忠诚的卫兵保护我们，但在NMOSD患者体内，这些卫兵却错误地攻击视神经和脊髓。这种病在亚洲人群中较为常见，尤其偏爱女性，女性患者是男性的4-11倍，多在40岁左右发病。

NMOSD在临床上多以严重的视神经炎（ON）和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎（LETM）为特征表现，好发于青壮年，女性偏多，且会不断复发。女男患病比例高达（9-11）:1；患病中位数年龄为39岁。

NMOSD为高复发、高致残性疾病，90％以上患者为多时相病程；如果不规范治疗，约60％的患者在1年内复发，90％的患者在3年内复发，多数患者遗留有严重的视力障碍和或肢体功能障碍、尿便障碍。随着一次次的复发，病痛不断累积加重，遗留的症状越来越多，越来越严重，最后造成失明和瘫痪等严重残障后果，残疾最终导致近一半患者失业，甚至生活难以自理。

病因是什么主要与水通道蛋白4抗体（AQP4-IgG）相关，是不同于多发性硬化（MS）的独立疾病实体。是体液免疫为主、细胞免疫为辅的CNS炎性脱髓鞘疾病。

平时需关注什么症状

NMOSD的6组核心临床证候包括——

视神经炎。常为双眼同时或相继发病，伴眼痛，视力受损，严重者仅能感受到光线甚至失明。

急性脊髓炎。出现明显运动和排尿排便障碍，恢复期也易遗留较长时期的疼痛性或无痛性痉挛、瘙痒、尿便障碍等。

极后区综合征。顽固性呃逆、恶心、呕吐。

急性脑干综合征。头晕、复视、面部感觉障碍、共济失调(行走和平衡、手部协调、言语和吞咽以及眼部运动困难)

急性间脑综合征。嗜睡、发作性睡病、体温调节异常、低钠血症等。

大脑综合征。意识水平下降、高级皮层功能减退、头痛等。

谱系疾病有何特点

NMOSD具有高复发率及高致残率，单向病程仅占10%，多因复发而加剧，约50%的患者在5~10年内失去行走能力，丧失视力，难以完全治愈。一旦确诊应尽早展开治疗，避免疾病快速恶化和复发。

如何治疗

治疗包括急性期治疗、序贯治疗、对症及康复治疗。急性期治疗可以采取糖皮质激素冲击、血浆置换、静脉注射人免疫球蛋白等方式，减轻急性期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症。

序贯治疗也就是预防复发治疗，可以通过服用药物，坚持长期治疗，并且做好定期随访，预防复发，减少疾病反复发作导致的神经功能障碍积累。

急性期治疗——糖皮质激素：大剂量冲击，先快后慢，逐渐阶梯减量，小剂量长期维持；血浆置换：部分重症NMOSD；静脉注射大剂量免疫球蛋白（IVIg）。

序贯治疗 (预防复发治疗)——A级推荐包括伊奈利珠单抗、萨特利珠单抗、利妥昔单抗、依库珠单抗；B级推荐包括吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、托珠单抗；C级推荐包括他克莫司、环磷酰胺、米托蒽醌；定期IVIg适用于不宜应用免疫抑制剂者。

伴有肢体、吞咽等功能障碍的患者应尽早在专业医生指导下进行相应的功能康复锻炼；在应用大剂量激素治疗时，应避免过度活动，以免加重骨质疏松及股骨头负重。当激素减量至小剂量口服时，可鼓励活动，进行相应的康复训练。

患者日常注意事项有哪些

避免劳累，感到疲倦时立即休息。

避免情绪激动，因为不良的情绪容易导致机体免疫功能紊乱引起疾病的复发。

避免发热、感冒、腹泻等病，因为感冒发热等会引起身体抵抗力下降，容易加重该病症或导致疾病复发。

避免活疫苗接种，因为活疫苗进到体内后通常会激活免疫系统，会影响疾病的控制，甚至会因为对自身免疫造成刺激而导致病情加重。

避免长期处于高温环境下，如去热带旅行、泡热水澡、泡温泉等，因为高温环境下很容易会导致细菌、病毒活跃，从而加重患者病情。