525在我们的身体里,中枢神经系统如同精密的通信网络,而多发性硬化(MS)就像这个网络中的“信号干扰器”,不断破坏着神经信号的正常传递。作为一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,它具有时间多发与空间多发的特点,给患者的生活带来了诸多挑战。
看不见的神经侵蚀
MS好发于29-39岁的人群,男女患病比例约为1:1.5至1:2。从地域来看,离赤道远、纬度高、海拔高的地区,这种病更常见,亚洲人群患病的概率明显低于欧美白人。近年来,我国的发病率及患病人数逐年上升,一项基于我国住院患者的调查显示,我国每年每10万人里约有0.235人会患上这种病。2018年,MS被列入了我国《第一批罕见病目录》,得到了更广泛的关注。病因目前还没完全研究清楚,但一些“风险因素”已被发现:比如感染过某些病毒、体内维生素D水平低、平时晒太阳少、有吸烟习惯等,都可能和发病有关。
不同阶段的面貌
根据临床表现、残疾进展和磁共振(MRI)影像特征,MS的临床病程可分为以下几种类型:
1. 临床孤立综合征:患者第一次出现中枢神经系统受损的症状,比如视力模糊、手脚无力等,这些症状至少持续24小时,类似于MS的一次临床发作。
2. 复发缓解型MS:最常见的一种,占所有患者的80%-85%,表现为“时好时坏”,明显的复发和缓解过程,每次发作后不留或仅留下轻微症状。
3. 继发进展型MS:约一半的复发缓解型MS患者,在患病10-15年后会转换成这种类型,这时候疾病不再复发或仅有少数复发,但身体的残疾和功能障碍会慢慢加重。
4. 原发进展型MS:占患者的10%-15%。从一开始病情就慢慢加重,与症状复发没有明显关系,而且这种进展会持续1年以上。
怎么才能识别MS?
目前诊断MS,主要参考2017年“McDonald诊断标准”,2024年国际专家对这一诊断标准作了更新。患者可能出现的症状五花八门:视力突然下降、手脚没力、大小便障碍、记忆力或思考能力变差等。医生要综合病史、各种检查结果(比如影像学、实验室检查)才能做出准确判断。其中MRI是最可靠的帮手,它能清晰看到中枢神经系统里的病变,还能判断病变是不是在不同时间、不同部位出现,这对诊断很关键。脑脊液检查也不可或缺,寡克隆区带是判断免疫系统“作乱”的重要线索,60%-95%的患者脑脊液中能查到它。此外,视觉诱发电位、光学相干断层扫描等检查也能为诊断提供帮助。
得了病该怎么治?
MS一旦确诊,要尽早开始疾病修正治疗(DMT)并长期维持。治疗目标是控制炎症、延缓进展、改善症状,促进神经修复。医生会根据患者具体情况,权衡疗效、安全性和经济成本等因素,制定个体化方案。比如,对于病情较活跃的患者,推荐进行早期更高效的治疗。
其中,急性期治疗以减轻症状、缩短发作时间、减少残疾为目标。不过不是所有复发都需处理,如果只是轻微的感觉异常或没有症状但检查发现病变,可先休息或对症处理。激素是首选,常用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。如果病情严重或对激素没有反应,可以考虑血浆置换。静脉注射免疫球蛋白可用于特殊人群。
缓解期治疗是长期管理的重点,靠DMT药物来控制。目前国内已上市的有醋酸格拉替雷、富马酸二甲酯、特立氟胺、芬戈莫德、西尼莫德、奥扎莫德等。每种药物的作用机制、用法用量和注意事项都有所不同。还有像奥法妥木单抗这样的新型高效单克隆抗体。
对症治疗也不容忽视,比如患者出现肌肉痉挛、慢性疼痛、容易疲劳、走路不稳等问题,都有对应的药物或非药物方法。有功能障碍的患者应及早在医生指导下进行康复训练;同时在生活习惯上应有所注意——例如避免洗水温过高的澡、保持良好心情、戒烟、适量运动、补充维生素D等。
多发性硬化虽然复杂,需要长期管理,但随着医学发展,诊断方法日益精准,治疗手段也越来越丰富。通过早期诊断、规范治疗和科学管理,患者可以有效控制病情。相信随着研究深入,未来会有更多好方法给患者带来更多希望。
分享到微信
分享到微博
分享到QQ