843您或身边的人经常会口干眼干吗?您知道口干眼干也是一种疾病吗?这种发生在人体的“旱灾”,可能是风湿病科一种常见的疾病——干燥综合征,又称舍格伦症,这是为了纪念第一位发现干燥综合征的医生Sjogren[ˈʃoʊgrən]而以他的名字命名的。
干燥综合征有哪些表现?
干燥综合征是一种外分泌腺损伤为主要特征的慢性炎症性自身免疫病,顾名思义,以干燥为主要表现,最常见的是口干、眼干,有的患者还会鼻腔干燥、皮肤干燥,严重的还会有腮腺肿大、多发性龋齿,声音嘶哑,眼中有磨砂感、角膜炎等;更严重的患者则不仅出现“干燥”的表现,还会累及多个内脏系统,如出现关节疼痛、皮肤紫癜、荨麻疹、血管炎、白细胞下降等,需要系统治疗。但是因为其最早出现的口干、眼干症状往往被患者忽视,相较于其他风湿免疫病更容易被忽略。对于轻型的患者,对症处理就可以了,但对于重症的患者,则需要长期系统的专科治疗。
那么出现哪些症状提示病情较重,需要更加重视呢?
首先,将近一半的干燥综合征患者可能出现关节肌肉疼痛,和类风湿关节炎的疼痛相似,时常反复,因此在早年医学对本病认识不够充分的时候很多患者因为检查时发现类风湿因子升高而被当成类风湿关节炎,虽然治疗有相似之处,但与类风湿关节炎相比,干燥综合征患者仅有约十分之一出现关节炎症,且很少出现关节的侵蚀破坏。但是类风湿关节炎患者可以继发干燥综合征,干燥综合征患者也可以继发类风湿关节炎,两个疾病之间相互关联,因此,一旦出现关节疼痛的症状,患者应该提高警惕及时就医。临床上,我们也经常遇到患者坚定的认为自己以前是“类风湿性关节炎”仅服用中药后就“痊愈”了,因此在病情进展再次出现关节疼痛时认为也可以仅服用中药后缓解,这是非常不正确的。一旦出现关节侵蚀,就一定要用抗风湿药干预,以保证患者的预后。
其次,有许多干燥综合征最初被认为是“过敏性紫癜”,因为在疾病活动时人体血清中免疫球蛋白含量增高,会出现“冷球蛋白血症”,导致双下肢 出现紫癜样皮疹,也可因继发血管炎导致类似紫癜样皮疹出现,部分患者因仅有皮肤表现而忽略病情本身,导致错过最佳治疗时机。因为长期冷球蛋白血症不但可导致皮损样表现,还可以引起膜增生性肾小球肾炎,且会使淋巴瘤风险增高。
此外,干燥综合征还可引起呼吸、消化、肾脏等多个脏腑受累的表现。呼吸系统除因干燥导致的不适外,还可出现肺间质病变、毛细支气管炎、肺大疱、支气管扩张等表现,极少数患者还会出现肺动脉高压和胸膜病变。部分患者初期干燥症状不明显,或患者比较耐受偏“干”的状态,直到出现咳嗽咳痰或行走后喘憋等肺部表现方来就诊,而这些干燥综合征导致的肺间质病变反而是该病导致死亡的主要原因。因此,一旦出现口眼干且伴有呼吸道症状时,一定要及时到风湿科就诊,明确是否存在本病。消化系统受累主要表现为胃食管反流病症状、原发性胆汁性胆管炎症状、慢性胰腺炎等。由于干燥综合征患者唾液减少,不能自然缓冲反流的酸性胃内容物,喉气管受刺激,会出现胃食管反流症状。大约有四分之一的干燥综合征患者会出现肝功能异常甚至黄疸,同时患原发性胆汁性胆管炎。干燥综合征还可造成淋巴细胞浸润引起胰腺腺泡萎缩,胰腺管狭窄等胰腺外分泌腺损伤,导致胰腺分泌功能障碍,继发慢性胰腺炎。因此,当出现不明原因的这三类消化道症状,且同时有口、眼干表现时,应当考虑是否存在本病的可能,并提高警惕,及时治疗,防止病情进一步进展。干燥综合征患者最常见的肾脏损害为肾小管间质性病变,肾脏症状多不典型,常常被忽视,部分患者因肾结石、钙化或尿频而就诊,少数患者会出现肾小球肾炎及间质性膀胱炎而引起重视。最常见的肾小管酸中毒患者反而不易监测到肾脏症状,其肾小管间质病变可导致离子转换异常,使患者血钾降低,出现反复低钾血症,进而引起周围神经麻痹,直至出现阵发性肢体无力时方才就诊。
干燥综合征同样也会损伤神经系统,包括周围神经、自主神经、中枢神经。最常见的当属周围神经,大约有一至两成的干燥综合征患者会出现周围神经感觉异常,常与高球蛋白血症性紫癜同时出现,而以胃肠功能紊乱、无汗、心动过速为主要表现的自主神经受累较少见。中枢神经病变比例则更低。
血液系统受累在干燥综合征患者中较多见,尤其轻度白细胞减少,此时不必过分担忧,但血小板减少或严重的白细胞减少就需要格外关注,由于血小板减少病情顽固、易复发、难控制,患者在治疗时容易放松警惕或过度担忧,但后者大可不必。患者应积极与医生配合,及时复查、监测血小板和白细胞的变化,以便及时予以对症处理。
干燥综合征还常与自身免疫性甲状腺病同时发生,如Graves病、桥本甲状腺炎等,当患者出现甲状腺功能亢进或减退的表现时,也要警惕本病。
那么口眼干就一定是干燥综合征吗?
事实上,很多疾病都可以出现口眼干的症状,并不是出现口眼干就一定是干燥综合征,患者也无需过度紧张,比如因服用利尿药、血糖升高影响水液代谢导致的口干,因夜间未休息好、张口呼吸等消耗津液导致的口干,以及因泪腺堵塞、长期看电子设备等引起的眼干。
干燥综合征有这么多表现,是不是都会出现?如果出现新的症状是否代表病情进展了呢?
当然不是,干燥综合征作为一个系统的免疫性疾病会累及多个脏器,但是这些症状的出现是具有一定随机性的,可能会同时或先后出现一个或几个伴随症状。我们应当重视该病的各类症状,以便及时发现并发症、控制疾病,而无需过分担忧。因为每个症状的出现都不是必然的,任何新并发症的出现也不一定代表病情进展,需要专业医生根据整体情况评估并给予相应药物,以控制病情进展,保护患者健康。
总之,患者要坚定对抗疾病的信心,在出现相应症状时及时就医,同时也无需过度焦虑,做到及时发现、及时治疗,以最大程度减少疾病带来的危害。
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