作者:​席殿梅  单位:泸州市人民医院 内分泌代谢科  发布时间:2025-09-03
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“满月脸,水牛背,满面红光一身膘”,这是一句广为流传的顺口溜,用来形容肥胖的人。但是很少有人知道,看上去很正常的“发福”却预示着一种名为库欣综合征的重大激素紊乱。所谓的满月脸和水牛背,不是单纯的肥胖,而是因为内分泌失调,引起了一连串的连锁反应。

库欣综合征病因

库欣综合征发病的主要原因是机体内大量的糖皮质激素过度释放,其由肾上腺所产生,具有调节代谢和免疫的重要功能,如果在人体内积累过多,就会破坏人体原有的平衡,导致一系列病变。

糖皮质激素过量有两种可能。体内原因可由人体本身的病理改变引起,而垂体瘤是最主要的原因。位于脑下部的垂体可以调控其他腺体的机能,当垂体瘤形成时,就会产生大量的促肾上腺皮质激素,这种激素会不断地刺激肾上腺,导致大量的糖皮质激素产生。另外,肾上腺腺瘤、腺癌等本身的病变也会引起肾上腺皮质激素的过度分泌。

外因指的是外源性摄入,即在治疗哮喘、类风湿关节炎、肾病综合征等疾病的过程中,需要长时间、大剂量地服用泼尼松、地塞米松等糖皮质激素药物。尽管它们具有疗效,但如果服用方法不正确或者过量,它们会模拟人体内激素过剩的状况,导致与库欣综合征相似的表现。

库欣综合征典型症状

在脂肪代谢过程中,高皮质醇可促进机体内的脂肪再分配,出现明显的“向心型”肥胖,主要症状是脸部及躯干变胖,肢体及臀部较瘦,同时伴有满月脸、水牛背、悬垂腹部及锁骨上窝丰满的脂肪垫,以轻度到中等程度的肥胖为主,极少为均匀型或严重型。

蛋白质代谢失调会引起体内负氮失衡,从而导致乏力、肌肉萎缩、皮肤变薄、毛细血管变脆,以及骨质疏松,并可出现腰背痛、病理性骨折、创伤伤口难以愈合等问题。

在电解质和血压方面,由于大量的皮质醇引起储钠排钾,加上盐皮质激素的作用,所以血容量增多,血压出现轻度到中度升高,并且尿钾排泄增多,从而引起低钾性碱中毒,这在一些异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌的患者中会表现得更加严重。

另外,皮质醇过多还会影响生长激素和性腺的发育,从而引起青少年的生长停滞,青春期推迟,身材矮小,还会引起性功能下降,出现月经不调或继发性闭经。大部分的病人还会出现欣快感、失眠、注意力不集中、情绪不稳定等精神方面的症状,也有部分病人会有躁狂、抑郁、精神分裂症等症状。

库欣综合征治疗

库欣综合征的治疗旨在通过减少机体内过量的糖皮质激素来缓解症状、预防并发症、提高患者的生存质量,但具体的治疗方案需根据病因进行调整。

对于因垂体瘤引起的库欣综合征,应选择经蝶窦垂体瘤切除手术。手术创伤小,恢复快,大部分病人在手术后会逐渐恢复到原来的状态。如不能进行手术或手术未达到理想疗效,可结合放疗,或使用帕瑞肽和卡麦角林等药物来控制激素的释放。

治疗因肾上腺肿瘤引起的库欣综合征,以外科切除为主。手术治疗良性腺瘤易痊愈;如果是恶性的,需要联合化疗和放疗。需要指出的是,由于长期受肿瘤影响,对侧正常的肾上腺功能会受到抑制,因此术后需要进行激素替代治疗,并根据恢复情况逐渐减量。

外源性库欣综合征与糖皮质激素的使用有关,其治疗需要在医生指导下,在密切监控中逐渐减少用药剂量,切忌突然停药,以免引起原发病反弹。

另外,在治疗过程中还需针对性地控制血压和血糖,补充钙和维生素D以防治骨质疏松,并进行营养支持,以保证疗效。

结语

库欣综合征是一种内分泌紊乱,如满月脸、水牛背等,表面上看起来像是“发福”,实际上却是在向我们的身体示警。一旦自己或者周围有人有这种情况,一定要到医院做相应的检查,尽快获得明确的诊断并接受合理的治疗。

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