妊娠期急性脂肪肝（AFLP）是一种罕见但病情危急的产科特有疾病，常发于妊娠晚期，一般发生于妊娠30-38周，以妊娠35周左右的初产妇居多，发病急、病情凶险、预后差、致死率高，对母儿安全构成严重威胁。文献报道其发病率介于1/20000-1/7000，母儿病死率曾一度达到75%-85%，围产儿的死亡率会更高。来自全球多个团队的研究结果显示，AFLP的平均发病孕周为35-37周（范围：21-42周）。临床症状无明显特异性，早期临床症状常不典型，可仅表现为恶心、呕吐或上腹部不适等非特异性症状，易被忽视，数天至一周内可出现进行性加重的黄疸，病情继续进展可出现凝血功能障碍及肝功能衰竭，常伴有肾功能不全等其他脏器功能损害。近年来随着对疾病认识的提高，已引起临床充分重视，诊断率有所增加，多数学者主张早发现、早诊断、早治疗，及时终止妊娠，其预后也有显著改善。

因此指南推荐妊娠35-37周作为门诊筛查时机，将血常规、肝功能和凝血功能检查作为门诊筛查的一线指标。但是由于AFLP的发病时间存在较大的个体差异，部分孕妇的发病时间可能早于指南推荐的筛查时间，因此，对于妊娠期任何孕周出现上消化道症状（如口渴、纳差、恶心、呕吐、乏力及腹痛等）应立即进行门诊筛查。

研究显示：妊娠期急性脂肪肝发生的风险因素主要包括初产妇、多胎妊娠、体重异常、代谢紊乱、肝功能异常、肝脏疾病（如肝内胆汁淤积）、子痫前期等，但其因果关系及相关机制尚不清楚。综合上述研究结果，需密切关注初产妇、多胎妊娠、子痫前期、孕期体重增加＞18 kg的孕妇，这些情况会增加妊娠期急性脂肪肝的发病风险。

终止妊娠是妊娠期急性脂肪肝的首选治疗措施。该病病情进展快，全身多系统可受累，终止妊娠可立即阻断病情进展，使临床症状和相关实验室指标明显改善，因此指南建议一经确诊，应立即终止妊娠。可疑妊娠期急性脂肪肝者，应严密监测、尽快诊断，并做好抢救准备或转诊至上级医院救治。

剖宫产分娩可获得更好的母儿结局,是妊娠期急性脂肪肝孕妇的主要分娩方式。有条件时,术前推荐建立快速反应多学科团队,包括产科、感染科、麻醉科、重症医学科、新生儿科、输血科,共同评估和制订手术麻醉方案。但在临床实践中有时会出现临近分娩或无法转诊的紧急情况，若短时间内能阴道分娩而无转诊条件时考虑阴道分娩并做好急救准备。

妊娠期急性脂肪肝孕妇阴道分娩时，需持续胎心监护以动态评估胎儿在子宫内的情况；同时，分娩前应积极补充新鲜冰冻血浆、冷沉淀、纤维蛋白原等以纠正异常的凝血功能，在动态监测凝血功能的情况下，限制性行会阴切开术，胎儿娩出后立即采取预防产后出血的各项措施。若出现产后出血，其处理原则与凝血功能异常孕妇的处理原则相同。在积极输注凝血物质纠正凝血功能的情况下，可阶梯式进行止血治疗。多学科配合、对症处理、营养支持、预防感染等综合治疗是孕妇尽早度过危险期、尽快恢复肝、肾等重要器官功能的有效措施。分娩后应再次评估并及时转诊至上级医院。

终止妊娠后病情能够得到改善，大多数产妇在终止妊娠后3-4天内观察到临床恢复；实验室指标恢复则相对滞后。研究显示，终止妊娠后各种标志物的综合恢复时间为5-20天，由于各指标恢复均需一定时间，因此指南建议产妇出院后定期复查包括血常规、肝肾功能、凝血功能及超声检查等项目，以助于判断病情及产后恢复情况。

建议妊娠期重症肝炎产妇绝对卧床休息，给予精神安慰，减轻其心理负担。产后饮食应以低脂、低蛋白、高碳水化合物、富含维生素的饮食为主；限制蛋白质摄入，在一定程度上可预防肝性脑病等并发症的发生。补充热量控制在1500 kcal/d，加强肠内营养，蛋白质<20g/d，症状改善后可逐渐加至1g·kg/d，若患者已出现昏迷则应避免蛋白质摄入。

出院后,肝功能尚未完全恢复，考虑到避孕药物的肝脏负担,建议患者产后应优先选用工具避孕，避免口服避孕药。妊娠期急性脂肪肝并非禁忌哺乳，应根据产妇恢复情况及新生儿条件，权衡母乳喂养的利弊后决定。