肝豆状核变性，又称威尔逊（WD）病，是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病，因患者体内血清铜氧化酶活力降低，铜兰蛋白减少导致铜代谢障碍，大量的游离铜不能排出体外而沉积在肝脏、大脑、肾脏、角膜等重要器官，引发肝硬化、腹水、手抖、流涎、行走不稳、精神情绪异常等诸多症状。

很多患者及家属对本病知识缺乏，不知道在家如何护理，下面从以下七个方面全面介绍居家照护的方法，方便患者和家属参照执行。

饮食护理

1.坚持低铜优质高蛋白、丰富维生素、低脂易消化的饮食；限制铜的摄入，每日摄铜量小于1毫克；禁用铜制餐具；优先选择纯净水、白开水，不喝井水、山泉、未经滤化的硬水。2.禁食动物内脏、水产海鲜、杂粮豆类、坚果类、菌菇类及其他高危食物：巧克力、咖啡、浓茶等。3.宜食精米、白面、馒头、牛奶、鸡蛋、瘦肉、白菜、萝卜、土豆、莲藕等浅色蔬果。4.肝硬化、腹水患者：低盐、限水、细软易消化，避免油煎油炸坚硬刺激之品，预防食管胃底静脉破裂出血；吞咽困难患者：进食取半坐卧位，食物做成泥状、糊状，小口慢喂，防止呛咳、误吸、窒息。

用药护理

1.严格遵医嘱服药，不擅自停药、减药、换药；养成服药打卡习惯，避免遗忘。

2.服药期间若出现以下情况及时就医，如胃肠道反应：恶心、呕吐、食欲下降、腹部不适；出血倾向：牙龈出血、皮肤瘀斑、鼻出血、黑便；其他症状：发热、乏力加重、肢体震颤突然加剧。3.不服不明成分的偏方、保健品、土方；含铜、重金属的营养补充剂；不自行加用护肝药、退烧药、抗生素等。

安全护理

肝豆状核变性患者多存在肢体震颤、步态不稳、反应迟钝、吞咽障碍等问题，容易发生意外伤害，保障安全很重要。1.环境安全：地面铺设防滑垫，保持干燥无水渍；室内宽敞明亮，无绊脚障碍；家具边缘尖锐处加装防护角；卫生间、走廊、床边加装扶手。2.患者安全：运动障碍患者：专人陪同，避免独自上下楼梯、洗澡、外出；吞咽困难患者：取半卧位进食，小勺慢喂，糊状饮食，必要时鼻饲饮食，严禁躺食、速食，床边备吸痰器，防呛咳窒息；精神异常患者：收好刀具、锐器等危险物品，避免自伤、伤人；智能减退患者：专人陪护，不离左右。

病情监测：

若出现以下情况立即就医：1.食欲减退、恶心呕吐、乏力、皮肤、眼白发黄（黄疸）、腹痛、腹胀、呕血、黑便、水肿、牙龈出血、皮肤黏膜出血点及瘀斑；2.原有症状加重，说话含糊、吞咽困难、表情淡漠、易怒、性格行为异常；3.肢体抽搐、肢体瘫痪、血尿、小便泡沫增多、骨关节疼痛等。

日常护理

生活起居有规律，保证充足的睡眠，坚持适量运动和锻炼，避免疲劳和过度紧张；保持皮肤、口腔清洁，预防感染；长期卧床者，定时翻身拍背预防压疮和坠积性肺炎，每日被动活动关节，防止肢体挛缩、变形，注意防寒保暖。

心理护理

本病为家族遗传病需终身治疗，心理压力大，容易产生自卑、孤独、绝望心理。应耐心陪伴，不指责、不催促，给予情感包容。肯定患者的坚持，强化治疗信心，让患者明白“规范管理就能正常生活”。营造和谐的家庭氛围，接纳疾病，不盲目悲观，规范管理完全可以正常学习、工作、生活；不放弃治疗，负面情绪来袭时，及时和家人、医生沟通，必要时寻求心理干预。

定期复查

家属应掌握病情变化的表现并能识别，协助患者定期门诊复查肝肾功能、血清铜、铜氧化酶等；家庭近亲成员定期体检，早发现，早治疗。

结语

肝豆状核变性患者的居家护理16个字：低铜饮食、终身服药、严防意外、定期复查。它是一场长期的慢病管理。家属多一分细心、患者多一分坚持、全程多一分规范，就能最大限度阻止铜沉积、保护脏器、延缓病情、避免残疾和急症，让患者长期维持稳定的生活状态，回归正常人生。