蚕豆病医学名称为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症，这个名字源于一个典型特征：患者食用蚕豆或吸入蚕豆花粉后，可能诱发急性溶血性贫血。简单来说，它就是由于体内缺乏一种叫葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的关键酶，导致红细胞变得脆弱，在遇到某些特定物质（如蚕豆中的成分）时容易破裂，从而引发贫血、黄疸等一系列症状的遗传性疾病。值得注意的是，我国是G6PD缺乏症的高发区之一，呈“南高北低”的分布特点，主要分布在长江以南各省，以海南、两广、云贵川等地区为高，不过随着人口流动增加，患病率较低的地区也有升高趋势。

蚕豆病属X连锁不完全显性遗传病，负责编码G6PD酶的基因位于X染色体上。男性只有一条X染色体，如果这条染色体上的基因是缺陷的，就一定会发病。因此患者绝大多数为男性。女性有两条X染色体。如果只有一条是缺陷的，她多为表现正常的“携带者”，如果两条都是缺陷的，则会发病。因此，即使是无症状的携带者母亲也可能生下G6PD缺乏症的患儿。

G6PD是人体内参与磷酸戊糖途径的一种重要酶。它的核心作用是维持红细胞内的“还原型谷胱甘肽”水平。还原型谷胱甘肽就像是红细胞的“抗氧化剂”或“保护盾”，能保护红细胞膜免受氧化性物质的攻击，保持其稳定性。当G6PD缺乏时，这个“保护盾”就会失效，红细胞膜容易受到氧化损伤而破裂（即“溶血”）。蚕豆中含有多种具有氧化作用的物质（如蚕豆嘧啶、多巴等）。当G6PD缺乏者食用蚕豆后，这些氧化物质进入体内，会对没有足够保护的红细胞发起“攻击”，导致大量红细胞在短时间内破裂。

除了蚕豆，还有很多其他因素也能诱发溶血，患者需要严格避免接触以下具有氧化性的物质：食物类：蚕豆及蚕豆制品，如粉丝、酱油等，购买时需注意成分；苦瓜、蓝莓；某些不合规的“蚕豆零食”。药物类：阿司匹林、非那西丁、磺胺甲噁唑、复方新诺明、伯氨喹、奎宁、呋喃唑酮、呋喃妥因、氯霉素、一些水溶性维生素K、樟脑丸等。一些中药，如黄连、金银花、牛黄、珍珠粉等，也需在医生指导下谨慎使用。病毒或细菌感染本身产生的应激和毒素也可能诱发溶血。

患者在接触诱因后数小时至数天内出现症状，通常表现为突发畏寒、发热、全身乏力、腰背和腹痛、面色苍白或苍黄、心跳加快、呼吸急促、头晕、疲劳、黄疸（皮肤、巩膜变黄）、浓茶色或酱油色尿（血红蛋白尿）。严重时可导致休克、心力衰竭、急性肾衰竭，甚至危及生命。急性发作时，立即停止接触和食用可疑物质。补充大量液体，碱化尿液（防止血红蛋白在肾小管中沉积）。重症患者可能需要输血以纠正严重贫血。

目前蚕豆病无法根治，但我们仍然可以积极预防，如密切观察G6PD缺乏的新生儿，及时治疗急性溶血可以避免发生严重的黄疸甚至核黄疸，在围手术期或麻醉过程中应避免使用氧化应激药物。因此，在高危地区对大规模人群特别是孕产妇和新生儿进行G6PD筛查检测是十分重要的。

蚕豆病（G6PD缺乏症）不是简单的“对蚕豆过敏”，而是一种遗传性的酶缺乏疾病。它的核心问题是红细胞容易因氧化应激而破裂。虽然无法根治，但只要不接触诱发物就与健康的孩子没什么两样，因此管理此病的关键在于预防，通过严格规避诱因，患者可以和正常人一样健康生活。