296雷诺病也叫原发性雷诺综合征,是四肢末端小动脉阵发性痉挛或功能性闭塞引发的局部缺血现象,属于良性血管功能性疾病,多见于青年女性。简单说就是手脚末端血管对寒冷、情绪紧张过度敏感,突然剧烈收缩,血流中断,出现特征性皮肤变色,无法根治但可长期控制,预防加重。
高发人群及发病部位
男女发病比例1:10,20~30岁年轻女性为主,极少40岁后发病。
有家族遗传倾向,常年手脚冰凉,体质偏弱,长期压力大人群高发。
主要发病部位:双手手指,少数累及脚趾、鼻尖、耳朵、嘴唇。
发病诱因
1.主要诱因:寒冷刺激、受凉、接触冷水、秋冬低温环境。
2.精神诱因:焦虑、紧张、生气、惊吓、情绪剧烈波动。
3.其他诱因:吸烟(尼古丁收缩血管)、熬夜、过度劳累、长期使用震动工具、服用避孕药/部分降压药。
典型标志性症状(三色变化)
发作全程分3个阶段,双侧对称发作,保暖、情绪平复后数分钟~半小时缓解。
1.初期(苍白期):
手指症状:指尖突然发白、冰冷、麻木、刺痛。
表现:局部缺血,数分钟至1小时。
2.缺氧阶段(青紫期):
手指症状:手指青紫至深青色。
表现:指甲发乌,麻刺感或疼痛。
3.血液循环恢复(潮红期):
手指症状:鲜红色,跳动感增强。
表现:血管扩张,恢复正常。
特别提醒:长期反复发作会出现指甲变脆、皮肤增厚、干燥脱皮,严重时会指尖破溃、溃疡、坏死。
雷诺病与雷诺现象
很多人容易混淆,二者症状一模一样,但本质完全不同:
1.雷诺病(原发性)
单纯血管敏感,无任何基础疾病,病情轻微,预后好,几乎不会严重溃烂,属于良性功能问题。
双侧受累。
一般无坏疽,即使有仅限于指尖皮肤。
无其他引起血管痉挛发作疾病的证据。
病史2年以上。
2.雷诺现象(继发性)
是继发于其他疾病的肢端动脉痉挛现象,常继发于自身免疫性疾病如:硬皮病、系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿关节炎、结节性动脉炎等,亦可见于脊髓空洞症、前斜角肌综合征和铅砷中毒性周围神经炎患者。症状更重,发作频繁,极易出现指尖溃疡坏死,需要治疗原发病。
3.雷诺病与雷诺现象的鉴别
(1)起病:雷诺病10~20多岁;雷诺现象30~40岁。
(2)性别:雷诺病多数为女性;雷诺现象男性发病较原发性者多。
(3)严重程度:雷诺病疼痛严重;雷诺现象较严重。
(4)组织坏死:雷诺病少见;雷诺现象常见。
(5)分布:雷诺病表现对称,双手和双足;雷诺现象非对称性。
(6)甲皱毛细血管:雷诺病的甲皱毛细血管正常;雷诺现象的甲皱毛细血管扩张,管腔不规则,袢增大。
(7)病因:雷诺病病因不明;雷诺现象多继发于:结缔组织病、血管性、神经血管性、高凝状态、血液病、肿瘤、药物、损伤等。
治疗方案(阶梯治疗)
1.基础治疗(所有患者必做,重中之重)
全程肢端保暖:秋冬戴保暖手套、不碰冷水、拿冰箱物品戴手套、室内避免低温。
严格戒烟、远离二手烟,酒精尽量不喝。
稳定情绪,少熬夜,避免过度劳累。
不用诱发血管痉挛的药物,遵医嘱调整用药。
2.药物治疗(发作频繁,症状明显)
(1)钙通道阻滞剂(硝苯地平、氨氯地平):松弛血管,减少发作。代表药物:硝苯地平、地尔硫卓。
(2)血管扩张剂:对原发性患者疗效较好。代表药物:草酸萘呋胺、烟酸肌醇、利血平、盐酸妥拉苏林、甲基多巴、罂粟碱。
(3)前列腺素:具有较强的血管扩张和抗血小板聚集作用,对难治者疗效较好。代表药物:前列环素类、前列地尔。
(4)其他:严重坏疽继发感染者,应配合抗生素治疗。巴比妥类镇静药及甲状腺素能减轻动脉痉挛。伴发硬皮病的严重患者可应用低分子右旋糖酐。
对于充血期的治疗,可使用B族维生素、谷维素;中药治疗以活血助阳为主,比如:复方丹参、毛冬青。
辅助用药:外用硝酸甘油软膏、α受体阻滞剂,改善末梢循环相关处理。
3.手术治疗(重症)
长期严重溃烂、药物无效,可行交感神经切断术缓解血管痉挛。
就医指南
就诊科室:风湿免疫科、神经内科、血管外科。
必做检查:冷水试验、血管无创性检查(如:血管彩超、激光多普勒)、自身抗体筛查(排除免疫病)。
其他检验检查:血沉、握拳试验、指动脉造影等。
常见误区
1.误区:只是手脚怕冷,不用管。
真相:长期不控制会导致指尖缺血、皮肤坏死,一定要干预。
2.误区:罕见病,不用在意。
真相:人群患病率约5%~10%,育龄女性可达20%,很常见;仅5%~10%患者就医,多数长期被忽视。
3.误区:有“专用仪器”能确诊。
真相:无单一确诊试验;医生靠典型症状+诱因(寒冷/情绪)+发作特点诊断,检查主要用于排查继发原因(如硬皮病、红斑性狼疮等)。
4.误区:可以根治。
真相:目前无法根治,以减少发作、保护肢端为目标,规范护理基本不影响生活。
5.误区:只有冬天会发作。
真相:夏天吹空调、碰冰水、情绪激动也会诱发。
雷诺病是一种原因不明的自主神经系统疾病。是血管痉挛,可防可控,轻症不致残,重在早排查。保暖、戒烟、看对科室很重要。
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