川崎病（KD）又称为皮肤黏膜淋巴结综合征，1967年由日本川崎富作医生首次报道。川崎病病因不明，普遍认为川崎病是由感染因素触发的急性全身免疫性血管炎，可并发冠状动脉病变（coronary artery lesions，CAL），是儿童获得性心脏病的最常见原因之一。

川崎病常见于5岁以下婴幼儿，全年均可发病，男女发病比例为1.7∶1，东亚地区显著高发，欧美国家发病率较低。川崎病急性期合并冠状动脉病变的发生率高达15.9%～25%， 包括冠状动脉扩张/瘤、狭窄、血栓、闭塞等。冠状动脉瘤（CAA）是川崎病最严重的并发症，其中以冠状动脉巨大瘤预后最差。研究表明，冠状动脉巨大瘤发生率为0.13%～0.7%，恢复的可能性小，其管腔内血栓形成或内膜增厚可导致冠状动脉狭窄，造成心肌缺血、梗死，严重者可猝死，所以川崎病的早发现、早治疗非常重要。下面一起来了解下相关知识吧。

川崎病的症状

主要表现：发热、皮疹、眼结膜充血、唇红皲裂、杨梅舌、手足硬肿、肢端脱皮、肛周潮红、颈部单侧或双侧淋巴结肿大等。

心脏表现：可出现心肌炎、心包炎和心内膜炎等。冠状动脉瘤常在疾病的第2-4周发生。

其他表现：消化系统症状（呕吐、腹泻、腹痛、肝肿大、黄疸等）；呼吸系统症状（咳嗽、流涕、间质性肺炎、胸腔积液等）；肌肉骨骼（关节红肿、关节痛）；神经系统症状（易激惹，无菌性脑膜炎等）。

辅助检查

1.实验室检查：血常规+血型鉴定，大、小便常规，肝、肾功能、生化，凝血四项，血培养，呼吸道病原学检查，输血前四项、G6PD等。

2.检查项目：X光、心电图、超声心动图等，必要时行冠状动脉造影。

治疗方式

1.大剂量丙种球蛋白（IVIG）静脉滴注联合口服阿司匹林/氯吡格雷；

2.糖皮质激素；

3.生物制剂；

4.其他治疗：环孢素、托珠单抗、阿那白滞素和环磷酰胺、血浆置换等。

在院健康指导：

1.发热护理：川崎病患儿会反复高热，温度可达39-40℃，当体温低于38.5℃

时，予物理降温。当体温高于38.5℃时，予药物降温，少量多次饮水，观察有无双唇干裂、眼眶凹陷等脱水症状。

2.皮肤护理：患儿全身皮疹会伴有瘙痒，予剪短患儿指甲，避免抓挠。当皮肤脱皮时，不可强行撕剥，应使其自然脱落，或用无菌剪刀修剪，防止出血或继发感染。

每次便后清洗臀部，肛周潮红者外涂氧化锌软膏。

3.口腔护理：口腔黏膜充血、糜烂、溃疡者，选用生理盐水、1%～2%碳酸氢钠溶液漱口，2～3次/天。口唇干裂者可予维生素AD、润唇膏、鱼肝油软膏外涂，口唇脱皮，不可强行撕剥。

4.眼部护理：减少用眼时间，不要揉眼睛，避免强光刺激、疲劳用眼。可用生理盐水洗眼，保持眼部清洁，预防感染。

5.饮食护理：予流食或半流食，以清淡易消化的高蛋白、高维生素、高热量饮食为宜。

6.用药护理：进行丙球静脉滴注时要关注留置针处是否红肿及外渗，关注患儿是否有过敏反应，如有以上情况请及时告知护士。口服阿司匹林需注意是否有出血的表现，密切监测患儿大小便的颜色、量及性质，注意观察有无鼻出血、牙龈出血、呕血、便血等出血现象。

出院健康指导：

1.川崎病已行丙球静滴治疗的患儿，末次丙球输注完后，满6个月可接种灭活疫苗；满9个月可接种减毒活疫苗，如有接触高风险接触史可提前接种，但9个月后需补接种1次；9个月后可接种麻腮风疫苗、水痘疫苗。

2.药物指导：川崎病未合并冠状动脉扩张，需常规口服抗血小板药物（常用药为阿司匹林）2～3个月。1.如果孩子可以整片吞服阿司匹林，建议在空腹时服用，可减轻胃肠道不适。先空腹吃护胃药（谷奥），半小时左右再吃阿司匹林（整粒），半小时以后再吃饭。2.如果孩子年龄小，需磨碎药物后服用，避免呛到气道。建议在餐后，先吃护胃药（谷奥），半小时左右再吃阿司匹林。3.每天固定一个时间吃药，以免遗忘。一般需至少服药两个月，根据复查结果决定停药时间。

川崎病合并冠状动脉小瘤，需口服抗血小板药物直至小瘤消退。川崎病合并冠状动脉中瘤及以上，需口服抗血小板药物、抗凝药物及其他药物。需注意服药期间是否有出血的表现，密切监测患儿大小便的颜色、量及性质，注意观察有无鼻出血、牙龈出血、呕血、便血等出血现象。在服用阿司匹林的过程中，如患儿感染流感、水痘或出现流感样症状应及时停止服用阿司匹林并就医调整药物。

3.出院后1周门诊复诊复查血常规+CRP；病程1个月、2个月、3个月、6个月、1年及发病后5年内每年1次心血管专科门诊复查，如果有冠状动脉瘤，需按照医生要求复诊，这有助于早期发现冠状动脉病变。

4.患者服用抗血小板、抗凝药物或合并冠状动脉瘤期间可以进行日常活动，避免竞技性、冲撞性运动；遵医嘱服药，不可自行停药或减量。

5.如患儿出现以下情况，需立即返院或就近治疗：a.反复发热；b.皮疹、眼红、唇红；c.出现血尿、气促、发绀、肝脾大、关节肿痛等，需立即返院或就近治疗。

是不是出院了就是康复了

由于川崎病可并发心肌炎、冠状动脉瘤、心包炎、瓣膜病变以及遗留缺血性心脏病，所以患儿即使出院后仍应听从医生的忠告，定期去医院复查，这有助于早期发现冠状动脉病变，或对已发生的病变进行严密的观察，一旦发现异常，及时采取积极的治疗措施，可以使患儿早日康复。