679小儿肾病综合征是儿科常见的肾脏疾病,多见于学龄前儿童,3-5岁为发病高峰。这种疾病是由于肾小球滤过膜通透性增加,导致血浆中大量蛋白质从尿液中丢失的临床综合征。
很多家长最初注意到的是孩子眼睛肿了,或是尿里泡沫特别多,却常误以为是“没睡好”或“吃咸了”,往往忽略了这些可能是肾病的早期表现。了解该病的典型症状,有助于及早发现并干预。
一、疾病概述
小儿肾病综合征不是单一疾病,而是由多种原因引起的临床综合征。其主要特征为肾小球基底膜出现“漏洞”,使本应保留在血液中的蛋白质异常地通过尿液流失。
在儿童病例中,原发性肾病综合征约占九成,其中最为常见的病理类型是微小病变型。
本病以学龄前儿童为发病高峰,男孩发病率高于女孩。早期识别症状并及时治疗,对改善预后至关重要。该病病程较长,容易反复发作,需要家长和医护人员共同配合,进行长期规范管理。
二、典型四大特征
小儿肾病综合征有四大典型特征,这些表现相互关联,形成了一系列临床症候群。
大量蛋白尿是本病最典型的症状。患儿的尿液中含有大量蛋白质,使得尿液变得浑浊,出现大量细密泡沫,且这些泡沫持久不易消散。蛋白尿的产生是由于肾脏滤过膜受损,蛋白质异常“漏出”所致。检查时会发现尿蛋白定性多在(+++)以上。
低蛋白血症表现为血清白蛋白显著降低,常低于25-30g/L。这是由于大量蛋白质从尿中丢失所致。低蛋白血症不仅引起水肿,还会导致免疫力下降,使患儿更容易发生感染。
高度水肿是最易被家长发现的临床表现。水肿通常先从眼睑和颜面开始,逐渐波及四肢、全身。严重时可能出现腹腔、胸腔积液,男孩常见阴囊显著水肿。这种水肿呈凹陷性,按压后可出现凹陷。
高脂血症表现为血胆固醇水平升高,通常超过5.7mmol/L。这是由于肝脏在低蛋白状态下代偿性合成脂类物质增多,而分解减少所致。患儿的血清有时因脂类含量高而呈现乳白色。
三、其他常见症状
除了四大典型特征外,患儿还可能伴随其他症状。
尿量减少是常见表现,随着病情加重,患儿尿量明显减少,这与体内液体积聚相关。
乏力、食欲减退也是常见症状。由于大量蛋白质丢失导致营养不良,患儿可出现面色苍白、精神萎靡、倦怠无力、食欲减退等表现。
长期蛋白质丢失还会导致患儿出现毛发干枯萎黄、指趾甲出现白色横纹等蛋白质营养不良的体征。
部分患儿可能出现血压升高。虽然大多数患儿血压正常,但部分患儿可有轻度高血压,尤其是肾炎型肾病综合征患儿。
四、常见并发症
小儿肾病综合征如果未得到及时有效治疗,可能产生一系列并发症。
感染是最常见的并发症,也是导致死亡的主要原因。由于免疫球蛋白从尿中丢失、合成减少,加上常常使用激素治疗,患儿免疫功能低下,易发生呼吸道、泌尿道、皮肤等感染。
高凝状态及血栓形成是另一严重并发症。肾病综合征时,患儿体内凝血和纤溶系统失衡,易导致高凝状态。
其中肾静脉血栓最为常见,表现为突然发作的肉眼血尿和腹痛。
电解质紊乱也不少见。肾病患儿可发生低钙血症,这与维生素D结合蛋白从尿中丢失,影响肠钙吸收有关。严重者可出现骨钙化不良。
低血容量甚至休克是值得警惕的并发症。由于血浆白蛋白低下,血浆胶体渗透压降低,加上部分患儿不恰当忌盐,在有急剧体液丢失时,易出现血容量不足,甚至休克。
五、治疗与预后
小儿肾病综合征的治疗主要包括规范使用糖皮质激素、防治并发症和支持治疗。多数患儿对激素治疗敏感,尿蛋白可在短期内转阴,水肿逐渐消退。
治疗期间需要定期监测尿蛋白、血清白蛋白等指标,同时注意药物可能带来的副作用。对于频繁复发或激素依赖的患儿,可能需要加用其他免疫抑制剂。
预后方面,大多数患儿经过规范治疗后能够获得临床缓解,但部分患儿可能面临病情反复的挑战。
总结
当孩子出现眼睑浮肿、尿液泡沫增多时,家长不要掉以轻心。一位儿科医生强调:“早期发现、规范治疗,大多数患儿可以像健康孩子一样生活、学习和成长。
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