很多新手爸妈第一次听到G6PD缺乏症，都会紧张：这是什么病？宝宝是不是终身残疾？为什么一吃蚕豆、一用某些药就会黄疸、溶血？其实，G6PD缺乏症（俗称蚕豆病），是最常见的遗传性红细胞酶缺陷病，中国南方高发。它不是绝症、不是不治之症，只要避开诱因、规范护理，宝宝完全可以和正常孩子一样健康成长。

什么是G6PD缺乏症

G6PD，全称葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，它是红细胞的“保护酶”，负责给红细胞抗氧化、防损伤。

宝宝先天缺少这种酶，红细胞就变得特别脆弱；遇到蚕豆、某些药物、樟脑丸、感染等刺激；红细胞会大量破裂→急性溶血、黄疸加重、贫血、茶色尿。

最常见3大表现

1.出生后黄疸特别重、退得慢。溶血导致胆红素飙升，是新生儿科最常见首发症状。

2.尿色变深：像浓茶、酱油色。这是急性溶血警报，必须立刻就医。

3.精神差、吃奶差、面色苍白。红细胞大量破坏，可出现贫血、缺氧表现。

哪些东西绝对不能碰

绝对禁止食物。蚕豆、蚕豆制品（蚕豆粉、蚕豆糕、豆瓣酥等）。

绝对禁用药物（新生儿/儿童高危）。解热镇痛药：阿司匹林、部分复方感冒药；抗菌药：磺胺类、呋喃类、氯霉素等；抗疟药。

绝对禁用物品。樟脑丸；不明成分的偏方、草药、外用擦剂等。

小心感染（感染也是诱发溶血的原因之一），严重感冒、肺炎、肠胃炎、败血症。

家长该做什么

出生常规筛查。足跟血即可筛查G6PD活性，早发现、早预防。

建立“禁忌卡”。出院时让医生开具G6PD缺乏症禁忌清单，随身携带。

黄疸重点监测。这类宝宝更容易出现重度高胆红素血症，严防胆红素脑病。

不擅自用药、不随便用偏方。

正常喂养、正常疫苗接种。G6PD缺乏症不影响疫苗，无需推迟或拒绝。

预后到底好不好

非常好！只要不接触诱因，几乎不会发病；生长发育、智力、运动、学习、成年后工作生育完全正常；唯一要做的：终身记住“我是G6PD缺乏者”。

结语

G6PD缺乏症=红细胞“保护酶”不足，是遗传病，不是传染病。最怕蚕豆、樟脑、氧化性药物、严重感染。新生儿黄疸重、尿色如浓茶，立刻就医。避开诱因，一生健康，完全正常。看病先声明：我家宝宝有G6PD缺乏症。

G6PD缺乏症是“一生平安的小提醒”，不是“一生的病”。

科学认识、规范护理，每一个G6PD宝宝，都能拥有阳光、健康、完整的人生。