蚕豆营养丰富，含有蛋白质、糖、矿物质、维生素、钙和铁等，是南方人餐桌上常见的美味。然而，它也可能引发一种叫蚕豆病的严重疾病。

近日，一名5岁患儿因食蚕豆导致酱油尿送至梧州市红十字会医院。医生检查发现患儿黄疸、贫血严重。血常规显示红细胞和血红蛋白数严重下降，肝功能显示胆红素异常升高。医生遂联系输血科为患儿输血纠正贫血。医生经询问患儿家长，了解到患儿在发病2天前曾吃过蚕豆，判断患儿是得了“蚕豆病”。于是立即给予患儿改善微循环、碱化尿液、稳定细胞膜、预防急性肾衰等一系列对症治疗。在医生的及时正确处置下，患儿已痊愈。

什么是蚕豆病？

蚕豆病，学名“葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症”，是一种常见的遗传性溶血性疾病，通常因为食用了蚕豆而发病。G6PD缺乏症是由于G6PD基因突变导致了G6PD活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破裂，引发急性溶血性贫血，通常在儿童时期发病，男性发病多于女性。人体内由红细胞把氧气运送到身体各部位，红细胞被破坏就容易造成全身缺氧，危及生命。G6PD缺乏症患者的临床症状个体差异较大，病情轻者表现为疲乏、头晕、厌食、恶心、呕吐等，继而出现黄疸、血红蛋白尿、贫血等急性溶血反应和高胆红素血症，病情重者可出现少尿、无尿、酸中毒和急性肾衰竭。新生儿期可导致核黄疸，使新生儿智力发育落后。

蚕豆病的病程常呈自限性，日常需尽量避免进食蚕豆或蚕豆制品等以预防，特别是禁食生鲜的蚕豆。

哪些人群需要做G6PD筛查

G6PD缺乏症在全球范围内广泛存在，尤其在非洲、东南亚、地中海沿岸等地区发病率较高。在中国，蚕豆病主要分布在长江以南地区，如广东、广西、云南等地，且男性患者明显多于女性。

由于G6PD缺乏症是一种X连锁不完全显性遗传病，男女均可得病，但父亲患病只会遗传给女儿，不传给儿子；母亲患病则会遗传给儿子和半数的女儿。也就是说，若儿子有蚕豆病，这个致病基因一定是从母亲遗传来的；若女儿有蚕豆病，这个致病基因有可能来自母亲，也有可能来自父亲，还有可能来自父母双方。再者，患者G6PD酶缺乏的程度不一，一些女性携带者酶活性可能正常，即使是无症状的携带者母亲也可能生下G6PD缺乏症的患儿。因此，对以下人群进行筛查至关重要。

育龄人群/孕妇：可以及早知道自己是否是携带者，为自身及孩子的就医用药提供终生指导。

新生儿：在高发地区对新生儿进行G6PD缺乏症筛查，可以及早预防核黄疸，防止新生儿智力发育受损，并为新生儿将来的就医用药提供终生指导。

儿童：尽早为孩子进行基因检测可提前获知存在的风险，避免误食蚕豆或误用药物而发生蚕豆病。

蚕豆病/贫血患者及其亲属：通过基因检测可以明确病因，对症治疗，同时蚕豆病患者的亲属属于高危人群，应及早进行筛查，规避风险。

已育有蚕豆病儿的夫妻：自身酶代谢正常（母亲为杂合体的情况），但生育有蚕豆病患儿的夫妻，应进行基因检测查明原因，为生育健康的下一胎提供医学遗传指导。

蚕豆病如何预防

“蚕豆病”属于遗传缺陷疾病，目前无法根治，但患儿只要不接触诱发物，就跟健康的孩子没有区别。一起来看看以下几条“预防守则”：

１.基因检测：进行G6PD缺陷基因筛查，尤其是在新生儿期可以进行这项检查。

２.避免食用蚕豆及其制品：家中如果有患蚕豆病的患者，应该禁食蚕豆以及蚕豆制品，避免接触蚕豆花粉等。此外，患有蚕豆病的婴儿在母乳喂养时也会因母亲进食蚕豆，通过乳汁诱发溶血。故宝宝出生后，母亲不应该食用蚕豆及使用不安全的药物。

３.不要接触含萘的臭丸、樟脑、天那水、硝基漆等苯类化学试剂。

４.注意用药。去医院看病的时候，要主动告诉医生病情。某些药物如小儿退热散、阿司匹林、扑尔敏、对乙酰氨基酚、氧氟沙星、左氧氟沙星、维生素C、维生素K1等都要慎用。

５.蚕豆病患儿若不慎吃了蚕豆及其制品，接触相关药物，或者感染后数小时、数天内出现发热、面黄、苍白，尿呈黄褐色茶样尿等症状，父母应立即带孩子到医院就诊。

结语

想不到吧？小小的蚕豆也有风险。3岁以内的小孩，初次吃新鲜蚕豆一定要慎重，家长要多注意观察孩子食用后的反应，如有不适应尽快送医院治疗。