带你了解尿崩症的来龙去脉

“护士，我家孩子一直口渴，这正常吗？”“护士，我家孩子喝完水就能尿1000ml，这正常吗？”“护士，我家孩子一直想吃东西，这是怎么回事？”这就是在神经外科小儿的病房下午探视时听到的家属急切的询问。

其实大家都有个误区，往往以为当医生将颅内的肿瘤切除后，危险已经得到了解决。但对于颅咽管瘤术后的小朋友来说，虽然肿瘤已经切除，但身体里还藏着另一件麻烦的事情。

那么，我们应该如何预防身体里的“蓄水池”漏水呢？接下来，就让我们一起学习一下尿崩症吧！

什么是颅咽管瘤？

颅咽管瘤是主要发生于下丘脑-垂体区域的肿瘤。多数颅咽管瘤生长较慢，随着生长会侵犯周围结构，常累及下丘脑、垂体柄等重要部位，继而引起多种症状。是颅内最常见的先天性良性肿瘤。术后常见并发症以尿崩症最常见。

“垂体”主要是掌管生长发育、代谢调节、生殖等功能；“下丘脑”主要负责激素调控、体温调节、水盐与代谢、行为与情绪等功能。

什么是尿崩症？

尿崩症是一种由于抗利尿激素（ADH，也称血管升压素）分泌不足或肾脏对ADH反应缺陷而引起的临床综合征。在尿崩症患者中，由于ADH的不足或肾脏对其不敏感，导致肾脏无法有效重吸收水分，从而产生大量稀释的尿液。

尿崩症的临床表现有哪些？

多尿：24小时尿量超过2500ml。

烦渴多饮：患儿会产生强烈的口渴感，需频繁大量饮水，每日饮水量与尿量相当，偏好饮用凉水以缓解口渴。若限制饮水，可能出现烦躁、夜眠不安、发热、皮肤干燥等脱水症状。

低比重尿与低渗尿：尿比重通常低于1.005，尿渗透压明显低于血浆渗透压。

脱水症状：皮肤干燥、弹性减退、眼窝凹陷、唾液及汗液减少、口干、食欲减退、便秘等症状，严重时可导致精神萎靡、烦躁不安甚至休克。

电解质紊乱：出现乏力、恶心、呕吐、头痛等症状（可能是低钠也可能是高钠，需结合电解质检查），严重时可影响神经系统功能，导致精神错乱、抽搐甚至昏迷。

生长发育迟缓：出现身高、体重增长缓慢，骨骼发育也可能受到影响，但智力发育一般不受影响。

精神症状：部分患儿可能出现头痛、失眠、焦虑、情绪低落等症状，严重脱水时可能出现烦躁、谵妄、昏迷等神经系统症状。

主要治疗

精密监测：准确记录每小时尿量及24小时尿量，若尿量＞250ml/h或24小时尿量＞4000ml，尿色变淡，提示尿崩症，需立即告知医生。

药物治疗：轻中度尿崩，首选去氨加压素，从小剂量开始，根据尿量调整剂量，控制尿量在200ml/h左右。重度尿崩，可能需垂体后叶素持续微量泵注入，同时监测中心静脉压。

维持水钠平衡：尿崩症患者需及时补充水分和电解质，防止脱水和低钠血症。术后早期可能需静脉补液，根据血钠水平调整补液方案，如使用0.9%氯化钠注射液或口服补液盐。

监测与随访：定期检查：术后需密切监测尿量、血钠、血渗透压、尿渗透压等指标，每周至少检查一次电解质，1-6个月内每月复查。长期管理：若尿崩症持续存在，需长期服用去氨加压素，并根据尿量和口渴感调整剂量。

居家照护

1、持续严密监测出入量：首先，家属在居家照护时应准备一台电子秤、带刻度的水杯和带刻度的量杯。家属应将患儿每天进食量、饮水量、尿量等进行记录，注意应标注记录的时间，以便观察患儿每小时出入量。每天应计算总的出入量差值。当出量＞入量，常提示高钠血症的风险，患儿可出现烦躁、嗜睡、肌肉抽搐等表现；当入量＞出量时，提示低钠血症风险，患儿可出现乏力、恶心、头痛、抽搐等表现。

用药管理：按时用药，切记漏服。在家时要把药物放在小朋友够不到的地方，千万不要凭感觉增减。在家中时时刻刻要警惕“水中毒”的发生，这可能是提示用药过量的危险信号。

饮食调整：选择清淡、易消化食物，避免高盐、高糖及刺激性食物。保证充足水分摄入，但避免短时间内大量饮水。

日常防护：保证小朋友充足的睡眠，睡前减少饮水，但由于疾病可能导致小朋友夜尿增多，可以在家中为小朋友添置夜灯进行防护，避免小朋友摔倒。

心理支持：尿崩症可能影响患者生活质量，需给予心理疏导，鼓励患者积极配合治疗和护理。

及时就医：如果小朋友在家出现呕吐、抽搐、呼唤名字没反应，或者尿量突然发生巨大变化，小朋友的精神变差、嗜睡，喂水时也不喝，皮肤干燥、弹性差等无法自行解决的问题要及时就医。

颅咽管瘤术后并发尿崩症，看似好像是个“麻烦事”，且术后的居家照护更是一场“持久战”，核心是 “监测、记录、用药、沟通”。家属和照护者需要成为医生的“眼睛”和“手”，通过细致入微的观察和照护，与医疗团队紧密配合，才能帮助患者平稳度过恢复期，实现最佳的长期预后。相信在家长的守护下，孩子很快就能回到阳光下奔跑、欢笑，继续探索这个充满乐趣的童真世界。