反复鼻出血 警惕鼻咽血管纤维瘤

鼻出血是儿童常见疾病，轻者表现为涕中带血，重者可引起失血性休克。鼻出血病因很多，局部病因包括鼻-鼻窦外伤、炎症、鼻中隔病变、肿瘤等，全身性因素包括发热性传染病、血液病、心血管疾病、营养代谢障碍、遗传性疾病等等。鼻中隔前面的利特尔区是儿童鼻出血的最常见部位。反复鼻出血会导致患儿贫血。通过临床观察总结，反复鼻出血，须警惕鼻咽血管纤维瘤。

曾有11岁患儿，主因无明显诱因反复鼻出血5个多月来我院就诊。患儿诉每次出血量不多，容易止血，但反复发作，伴鼻塞流清涕，偶诉头晕头痛；来我院就诊前3个月家长无意中发现患儿右侧鼻腔肿物，就诊于当地医院，给予口服药物及喷鼻等治疗，症状无明显好转。后患儿间断用药，效果不佳，后就诊于我院，完善鼻镜检查、鼻窦CT及鼻咽部MRI等检查后，以“鼻腔肿物”收入我院行鼻内镜下手术切除。术后病理回报：鼻咽血管纤维瘤。

鼻咽血管纤维瘤常发生于10~25岁青少年男性，是一种具有侵袭性的良性肿瘤，约占所有头颈肿瘤的0.05%，鼻咽部多见，瘤中含有丰富血管，容易出血，故又有“男性青春期出血性鼻咽纤维血管瘤”之称。而发生于鼻腔的血管纤维瘤非常少见。病理学上，鼻咽部和鼻腔的血管纤维瘤镜下无明显区别，统称为鼻咽血管纤维瘤。而临床多将发生于鼻腔的血管纤维瘤称为鼻咽外血管纤维瘤，也有称鼻腔血管纤维瘤。有文献报道，与发生于鼻咽部的血管纤维瘤相比，发生于鼻咽部以外的血管纤维瘤具有不同的临床特征。首先，发生于鼻咽部以外的血管纤维瘤更常见于女性；其次，年龄范围更广，可发生于6~78岁，且肿瘤血管含量相对较少，复发率也较低。而鼻咽部的血管纤维瘤更多见于10~25岁青少年男性，术中出血几率高，复发率较高。目前，发生于鼻咽外的鼻咽血管纤维瘤的病因尚不明确。发生于鼻腔的血管纤维瘤最多见于上颌窦，鼻中隔的血管纤维瘤少见，儿童患者则较为罕见。通过临床表现、查体、内镜及影像学检查可以对鼻咽部以外的鼻咽血管纤维瘤进行初步判断，其中CT和MRI对确定肿瘤大小、侵犯范围、血管丰富程度等具有重要作用。

病理诊断是诊断鼻咽血管纤维瘤的“金标准”，镜下表现为瘤组织由血管和纤维组织多少不等，大多壁薄，仅有一层内皮细胞，无弹力纤维，平滑肌不完全或缺如；纤维组织常较疏松、水肿或黏液变。免疫组化示血管壁SMA阳性，内皮细胞表达CD34等。而血管瘤与之区别之处是，镜下可见瘤组织多由血管组成，纤维组织极少。手术治疗是本病的首选方案，彻底清除病变是治疗的关键，其他方法还有硬化剂、放化疗、激素治疗、动脉结扎、免疫疗法及应用血管抑制剂等。由于鼻内镜具有直观放大的效果，可以更清晰的显示肿物本身及与周围组织的关系，已广泛应用于耳鼻咽喉科。文中提到的我科手术患儿术中采用鼻内镜引导，清晰可见肿物有蒂，来源于鼻中隔右侧鼻腔面，通过双凝电极完整切除肿物，并烧灼鼻中隔与肿物连接面，充分止血。术中出血不多，无任何并发症，随访未见复发。

综上所述，虽然鼻出血是临床常见病，但其病因多样，并非都和鼻炎、挖鼻等不良习惯有关，反复鼻出血，应积极到医院就诊，排除鼻咽血管纤维瘤可能，避免延误治疗。