青少年猝死危机一“迷路”的冠脉

患者小丽，正在上初中，在体育课进行跑步训练的时候突发心跳骤停，经校医及体育老师的院前急救恢复了心跳及意识，而后为进一步治疗入我科。入院时心肌酶及心电图均提示异常，在进行心脏超声时发现，小丽的冠状动脉发育异常，那么究竟是怎样的异常导致小丽的这次猝死事件呢？

一、青少年猝死

    近年来，我们不断在公共媒体上看到青少年猝死的新闻，在悲痛之余，有不少人将青少年猝死归结于学业压力大、运动不足、体质差，而这种结论是比较片面的。事实上，一部分猝死幸存的青少年在进一步就诊时就会发现，心源性猝死占较大的比例。而心源性猝死的原因可能有心肌病、心肌炎、冠脉异常、其他先天性心脏病或恶性心律失常等，其中冠脉异常为青少年心源性猝死的第二大原因，而剧烈运动往往是诱因。

二、“迷路”的冠状动脉

上文提到，小丽的冠脉发育是异常的。有人会问，冠脉异常是指冠心病吗？青少年也会得冠心病吗？这里需要说明，冠心病是指冠状动脉粥样硬化型心脏病，一般发病于中老年人，这部分人群常伴随高血压、糖尿病、高血脂或者肥胖，但以上这些与小丽的情况均不符合。

此次入院检查时发现，小丽的右冠状动脉起源于左冠窦。正常人的冠脉有两支，分别为左冠状动脉及右冠状动脉，正常情况下，左冠状动脉起源于主动脉左冠窦，右冠状动脉起源于主动脉右冠窦。如果冠状动脉没有从正常的主动脉窦起源，则称为冠脉起源异常，这种异常的开口通常位于对侧主动脉窦、升主动脉、肺动脉等。而小丽的情况属于右冠状动脉起源于主动脉左冠窦，这一变异属于冠状动脉异常主动脉起源的其中一个类型。

那么有人会说，虽然起源于对侧了，那还是主动脉，不会有太大的影响吧。这种说法是不准确的。其实这类冠脉起源异常到底有没有影响是取决于冠状动脉的走行位置。而根据冠脉与主动脉、肺动脉的位置关系，这类异常大致可以分为五类：主动脉与肺动脉间型（动脉间型）、主动脉后型、肺动脉前型、肺动脉下型及心脏后型。经过影像学进一步确诊，小丽的类型为主动脉与肺动脉间型，是猝死发生率较高的类型。

那这种冠脉类型的患者猝死的原因是什么呢？这类异常开口的右冠脉的近心端与主动脉壁成锐角并且狭长，锐角导致冠脉开口形成瓣状嵴，部分起始段于主动脉壁内走行，当剧烈运动时，扩张的主动脉与肺动脉对近端的右冠状动脉形成挤压，壁内走行的部分也会因扩张牵拉的主动脉而管径变窄，综合以上因素，右冠状动脉的供血从近心端处就发生中断而导致心肌梗死。右冠状动脉为窦房结主要供血的血管，而窦房结是心脏正常的心脏起搏点，如果窦房结出现问题，心脏无法正常起搏，会引发心脏起搏障碍，甚至发生心脏骤停。除此之外，右冠状动脉供应的血管还支配右心、左心下壁及后壁等，如果血供发生障碍，会导致严重的心功能障碍。这就是小丽猝死的原因。

三、这类畸形会遗传吗

冠状动脉异常主动脉起源中动脉间的类型发病率大概在0.1%—0.7%，而小丽这种情况的发病率并没有一个权威的数据。那这种病会遗传吗？冠状动脉的发育很复杂，也不是单一基因问题所能解释的，所以目前此类疾病有无遗传倾向不得而知。

四、这种猝死有办法预防吗？如何诊断呢？

目前部分冠状动脉异常主动脉起源的患者并没有典型的症状，这类患者可能仅仅因心电图异常而就诊，并通过进一步影像学检查才发现冠脉走行的异常。我院临床收治的这类患儿大部分是因为胸痛、晕厥或者猝死事件而就诊。具体到这个病例，入院后我们追问了小丽的病史，她说曾经有过运动后的胸痛，但因症状较轻没有引起重视。

那么我们如何进行诊断呢？首先，超声心动检查作为初筛手段，有着便捷无创的优势，超声心动可以从多方面进行评估，如心功能、有无心肌缺血损伤、冠脉的具体走行及是否合并其他心脏结构异常等。除了超声心动检查，患者还可以通过冠脉CTA、冠脉造影及心脏核磁进行术前评估。

五、发现后如何治疗呢？

当患者确诊后，该如何进行治疗呢？是所有类型均需干预吗？手术适应证是什么呢？首先可以肯定的是，外科手术是对有症状的患者或具有高风险的患者的首选治疗方案。根据2020年在《中国胸心血管外科临床杂志》发表的《先天性心脏病外科治疗中国专家共识（十二）：先天性冠状动脉异常》中的建议，以下几种情况是需要手术干预的：（1）大动脉间走行的左冠状动脉异常起源于右冠窦；（2）大动脉间走行的右冠状动脉异常起源于左冠窦，伴冠状动脉缺血证据；（3）伴壁内走行的冠状动脉异常主动脉起源；（4）冠状动脉异常主动脉起源存在晕厥、心绞痛等缺血症状者。

手术方式的选择应咨询心外科专业医生，一般来说，对于动脉间壁内走行的冠脉的这类患者首选冠状动脉去顶术。除此之外，冠状动脉再植术、肺动脉移位术、补片成形术、冠状动脉旁路移植术也可应用于不同冠脉走行的患者。而对于内科介入冠脉支架是否能有效治疗这类冠脉畸形，目前的研究有限，还没有定论，也不作为此类疾病的首选治疗方案。还有一部分暂时可以不进行干预的无症状患者，需要密切关注有无心肌缺血的表现，建议终身随访，必要时干预治疗，而是否可以进行高强度的体育活动，需要咨询专科医生。

   根据小丽的冠脉情况，通过详细的影像学分析，外科选择了冠状动脉去顶术，术后恢复良好，当天撤除呼吸机。在之后的随访中，小丽没有再出现过心肌缺血的表现，并且已经恢复正常的体育活动。