耳聋基因可以偷走听力

话说有一对健康的年轻小夫妻，家里刚刚欢声笑语地迎来小宝贝，可没过多久他们就发现一个大问题，这个小宝贝怎么对声音都没什么反应。这对新手父母可急坏了，赶紧带着宝宝到处看医生。一番折腾之后，终于得到了结果，原来是因为宝宝身上携带的耳聋基因在作祟，让这个可爱的小宝贝患上了先天性耳聋。这突如其来的噩耗对于这对新手父母来说无疑是一个晴天霹雳。这个故事可真令人心痛啊，但同时也提醒了我们，这个可恶的耳聋基因到底是什么东西？这对新手父母明明听力正常，他们的孩子到底为什么会得这种病呢？别急，下面我就来给大家解开这惊天谜团：

耳聋基因到底是什么

说来可怕，全球有超过一半的耳聋问题竟然都是由父母的基因遗传过来的！这种会导致耳聋的坏蛋基因就被称为耳聋基因，遗传性耳聋这个大名鼎鼎的问题，就是它这个角落里的小偷搞的鬼。一不留神，它就会把小宝宝的听力给偷走。迄今为止，伟大的科学家们已经揪出了差不多300个会悄悄夺走我们听力的耳聋基因。在中国，那些经常捣乱的听力小偷主要有四个，它们分别叫GJB2、SLC26A4、线粒体MT-RNR1和GJB3。这些耳聋基因在平时可是个听话的小可爱，可一旦他们开始叛逆，性情突变，那场面可就控制不住了，小心遗传性耳聋找上门哦！我们先来聊聊听力小偷界的头号人物——GJB2，这家伙一闹起来可是遗传性耳聋中的业绩第一名啊，给我们的生活造成了极大的麻烦。它会毫无节制地偷走刚出生的小宝贝的听力，导致小宝贝陷入双耳重度或极重度耳聋的困境之中。接下来我们聊聊听力界的小偷排行榜第二名——SLC26A4基因，这家伙厉害之处在于一开始你根本没察觉到它的存在，它闹起来可精了，一下子就趁你不注意偷走了你的听力，还没等你反应过来呢，下一秒就又还回来了！让你的听力时好时坏。有时候甚至会因为不小心摔了一跤或者挨了一巴掌就让我们的听力突然下降，它不是一下子就把你的听力掏空的，它是一点一点地偷，就像是温水煮青蛙一样，最后把你的听力全偷走了！这要是不注意，我们还会以为是自己不小心弄的呢。最后，我们来聊聊听力小偷界里的第三把交椅——线粒体MT-RNR1基因，它叛逆起来脾气可不好，和氨基糖苷类抗菌药物简直是冤家路窄，平时倒还相安无事，这两者一旦相遇，就会导致药物性耳聋。不过，就算你身上带着耳聋基因，也不一定就会耳聋，就像听力正常的爸妈也可能生出耳聋的孩子一样。而且，有些耳聋的孩子，一开始听力可能还挺好的呢！

耳聋基因是怎么遗传到孩子身上的

首先我们来了解显性基因和隐性基因，在这里显性基因就相当于一个开朗外向、阳光的少年，是一个“显眼包”一样的存在，当他出现时，所有的目光都会聚集在他的身上。而隐性基因就像是一个特别害羞的少年，无论在哪都像是一个“隐形人”，存在感并不强，只有没有“显眼包”的时候才会有人注意到他们。

在我们听力小偷界，GJB2和SLC26A4这两个排名前二的小偷基因就像“隐形人”一样，偷偷摸摸地。只有当“显眼包”这个警察和“隐形人”撞个正着的时候，才会把他们控制住，阻止他们搞破坏。但是当宝宝身体里有两个一模一样的“隐形人”时，这两个小偷基因就会联手，悄无声息地带走宝宝的听力。而GJB3简直是听力小偷中的强盗，它可是个“显眼包”，只要有它在的地方寸草不生，就算有正义的“隐形人”在也打不过它。排行榜第三的线粒体MT-RNR1基因，这真是个霸道的神偷！它偷偷摸摸地藏在妈妈的肚子里，然后悄无声息地跟着妈妈传给下一代。神奇的是只有女儿能把它继续传下去，儿子们就只能带着这个“小偷”过日子，但并不会把它传给自己的孩子。在这种情况下，只要母亲身上带有这个暴脾气的小偷，那么她的孩子也会被这个小偷偷走听力。

应该怎么预防耳聋基因的到来

GJB2基因：可以通过新生儿听力筛查及耳聋基因筛查尽早发现并确诊病因，通过人工耳蜗植入的方式，以保证听觉言语能力的正常发展。

SLC26A4基因：通过基因筛查可以筛选出听力较好的患儿，注意避免跌倒等情况，有望保存残余听力。有残余听力的患者可佩戴助听器，听力损失达到重度或极重度应考虑植入人工耳蜗。

MT-RNR1（12S RNA）基因：通过耳聋基因筛查可以早期发现药物性耳聋的高危人群，终生避免使用氨基糖苷类药物及其他耳毒性药物。

看到这里，我相信大家也大致了解了耳聋基因这个小偷的可怕之处，但是也不用过于担心，现代医学技术已经能够为大家提供多种预防手段。接下来就让我们共同努力，关爱听力健康，预防耳聋基因带来的危害，让每一个宝宝都能拥有健康的听力，享受美好的人生。